Natural History of Alkaptonuria czesc 4

Charakterystyczne wyniki badania radiograficznego przedstawiono na ryc. 2A. Artropatia była powszechna. Siedemnastu pacjentów zostało poddanych wymianie stawu kolanowego, 10 stawów biodrowych i 2 ramion. Pięćdziesiąt procent pacjentów poddano co najmniej jednej zmianie stawu kolanowego, biodrowego lub barkowego w wieku 55 lat (ryc. 2B). Ośmiu pacjentów miało zastąpione trzy lub więcej stawów. Zakres ruchu zmniejszył się o co najmniej 21 procent w biodrach 33 pacjentów, barkach 2 pacjentów i kolanach 7 pacjentów. Zajęcie małych stawów, określone przez ból przy palpacji, występowało tylko u 10 pacjentów. Złożony wynik radiograficzny oceny nasilenia choroby kręgosłupa i stawów wynosił 0 aż do wieku 30 lat, po czym wzrósł w przybliżeniu liniowo wraz z wiekiem (ryc. 2C). Nasilenie wzrastało szybciej u mężczyzn niż u kobiet.
Ogólna ocena zdrowia fizycznego, uzyskana z kwestionariusza SF-36, zmniejszyła się z wiekiem (P <0,001), podczas gdy ogólny wynik dla zdrowia psychicznego nie zmienił się znacząco (dane nie przedstawione).
Zaangażowanie tkanki łącznej
Rycina 3. Rycina 3. Pielęgnowanie pigmentotyczne placków i chrząstki ucha w różnym wieku. Są to przykłady najszerszego zaangażowania dla każdej grupy wiekowej.
Pigmentacja twardówki i chrząstki ucha wystąpiła dopiero po 30 roku życia i była bardzo zmienna w zakresie ciężkości (Ryc. 3). Trzydziestu trzech pacjentów (57 procent) miało odkrycia związane z ścięgnami, w tym 12 ze zgrubiałymi ścięgnami Achillesa. Trzy miały łzy mięśniowe po minimalnym urazie (2 w ścięgnie i w mięśnie czworogłowym), a 23 miały wysięki stawowe, z których 18 obejmowało kolano. Sześciu pacjentów miało wyściółki torebek nadotrzewnowych, a trzy miały zapalenie błony maziowej obejmujące staw kolanowy, kostki lub śródręcza paliczkowego. Dwóch pacjentów miało łzy więzadeł obejmujące więzadło krzyżowe przednie lub kostkę.
Formacja kamienia
Rysunek 4. Rycina 4. Kamienie nerki i prostaty oraz zaangażowanie serca. Panel A pokazuje wyniki analizy życia kamieni nerkowych według Kaplan-Meier. RTG miednicy po lewej stronie panelu B pokazuje kolekcje kamieni prostaty (strzałki) u 46-letniego mężczyzny z alkaptonurią. Zdjęcie po prawej stronie panelu przedstawia czarny kamyczek prostaty przekazany przez 47-letniego mężczyznę. Najdłuższy wymiar to cm. Wyniki badań Kaplan-Meier w analizie częstości występowania zawałów serca i zwapnień tętnic wieńcowych przedstawiono odpowiednio w panelach C i D.
Kamienie nerkowe udokumentowano na podstawie wywiadu lub badań ultrasonograficznych u 13 mężczyzn i 3 kobiet. Średni wiek w momencie pojawienia się kamieni nerkowych wynosił 64 lata (ryc. 4A); mediana wieku wynosiła 48 lat. Spośród 27 mężczyzn w wieku od 31 do 60 lat 8 (30 procent) miało kamienie prostaty (ryc. 4B). Rozwój kamieni prostaty nie był związany z rozwojem kamieni nerkowych.
Zaangażowanie serca
Średni wiek w chwili wykrycia poszerzenia aorty lub zajęcia zastawki sercowej (tj. Zwapnienie zastawki aortalnej lub zastawki mitralnej lub niedomykalność w badaniu echokardiograficznym) wynosił 54 lata (ryc. 4C); mediana wieku wynosiła 52 lata. Trzech pacjentów, każdy w wieku powyżej 50 lat, poddano wymianie zastawki aortalnej
[hasła pokrewne: dental wrocław, badania w pierwszym trymestrze ciąży, opinia do sądu o dziecku przedszkolnym chomikuj ]
[podobne: dental wrocław, mierzenie temperatury w ustach, olx pl grudziądz ]